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| 產(chǎn)品品名 | 苯丁酸鈉顆粒(瑞本納平) |
| 主要原料 | 本品主要成份為苯丁酸鈉。 |
| 主要作用 | 作為輔助治療藥物，用于氨基甲酰磷酸合成酶缺乏癥、鳥(niǎo)氨酸氨甲�；D(zhuǎn)移酶缺乏癥或精氨基琥珀酸合成酶缺乏癥引起的尿素循環(huán)異�；颊�。 本品適用于所有新生兒期（出生28天內(nèi)）出現(xiàn)完全酶缺乏癥的患者，也適用于有高血氨性腦病病史的遲發(fā)型（部分酶缺乏癥，發(fā)生于出生1個(gè)月后）患者。 |
| 產(chǎn)品規(guī)格 | 150克(每1g含苯丁酸鈉0.94g) |
| 用法用量 | 本品應(yīng)在具有尿素循環(huán)異常治療經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生監(jiān)督下使用。應(yīng)口服給藥或者經(jīng)胃造口管或鼻胃管給藥。重要的是要盡早明確診斷并立即開(kāi)始治療以提高生存率。任何急性高氨血癥發(fā)作都應(yīng)視為危及生命的緊急事件。 1、推薦劑量 臨床經(jīng)驗(yàn)中苯丁酸鈉的每日總劑量通常為： 450-600mg/kg/日（體重<20kg的新生兒，嬰幼兒和兒童）。 9.9-13.0g/m2/日（體重>20kg的兒童、青少年和成人） 尚未確定每日劑量超過(guò)20g苯丁酸鈉的安全性和有效性。 2、劑量調(diào)整方案 應(yīng)根據(jù)患者的蛋白質(zhì)耐受情況和促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育所需的每日膳食蛋白質(zhì)攝入量，調(diào)整個(gè)體的每日給藥劑量。治療監(jiān)測(cè)：氨、精氨酸、必需氨基酸（特別是支鏈氫基酸）、卡尼汀和血清蛋白的血漿水平應(yīng)維持在正常范圍內(nèi)，血漿谷氨酰胺應(yīng)保持在低于1000umol/L的水平。 營(yíng)養(yǎng)管理：服用本品時(shí)，應(yīng)限制蛋白質(zhì)飲食，在某些情況下，應(yīng)補(bǔ)充必需氨基酸和卡尼汀。 診斷有新生兒期氫基甲酰磷酸合成酶缺乏癥或鳥(niǎo)氨酸氨甲酰基轉(zhuǎn)移酶缺乏癥的患者應(yīng)補(bǔ)充瓜氨酸或精氨酸，補(bǔ)充量為0.17g/kg/日或3.8g/m2/日。 診斷有精氨基琥珀酸合成酶缺乏癥的患者應(yīng)補(bǔ)充精氨酸，補(bǔ)充量為0.4-0.7g/kg/日或者8.8-15.4g/m2/日。 如果指示需要補(bǔ)充熱量卡路里，推薦使用不含蛋白質(zhì)的產(chǎn)品。 應(yīng)于每餐時(shí)或進(jìn)食時(shí)服用每日總劑量的均分劑量（比如小齡兒童每日服用4-6次）。應(yīng)將本品顆粒與固體食物 （如土豆泥或蘋(píng)果醬）或液體食物（如飲用水、蘋(píng)果汁、橙汁或無(wú)蛋白嬰兒配方奶粉）混勻后服用。每藥匙（�。┫喈�(dāng)于1.2g苯丁酸鈉。每藥匙（中）相當(dāng)于3.3g苯丁酸鈉。每藥匙（大）相當(dāng)于9.7g苯丁酸鈉。 量取藥品顆粒前請(qǐng)輕輕搖晃瓶子。 |
| 生產(chǎn)企業(yè) | 兆科藥業(yè)（廣州）有限公司 |
